Мастоцитоз у детей и взрослых. Клинические рекомендации

Мастоцитоз у детей и взрослых. Клинические рекомендации

Мастоцитоз у детей и взрослых. Клинические рекомендации
СОДЕРЖАНИЕ
0

Как проявляется мастоцитоз у детей?

Мастоцитоз или пигментная крапивница – это патология, вызванная избыточным накоплением тучных клеток в коже и других тканях.

 Тучные клетки это разновидность лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин и другие медиаторы воспаления.

 Заболевание проявляется в виде воспалительных явлений (крапивницы), поскольку тучные клетки активно выделяют вещества, вызывающие воспалительный процесс. В 3х из 4х случаев мастоцитоз встречается у детей.

Мастоцитоз у детей выглядит как воспаление на коже

Многие специалисты относят мастоцидоз к  опухолям гемопоэтических (образующих клетки крови) элементов. Считается, что мутация одной из промежуточных групп клеток-предшественников лейкоцитов приводит к увеличению количества мастоцитов (тучных клеток) в тканях. С другой стороны, доказательств в этой теории пока нет, поэтому мастоцитоз точно не классифицировали до сих пор.

  • Выделение мастоцитами гистамина, гепарина и пептидазы увеличивает проницаемость сосудов, вызывает расширение капилляров, что и приводит к  визуальным проявлениям крапивницы, а также снижению артериального давления и повышенной секреции желудочного сока.
  • Выделяют две основные формы пигментной крапивницы: системную и кожную.
  • Кожная  форма характерезуется преимущественно внешними проявлениями, бывает локальная (в виде опухолевидного образования на одном участке) и генерализованная (по всему телу), встречающаяся в подавляющем большинстве случаев.

Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями. После волдырей остаются бурые пятна.

Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо.  Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску.

В некоторых случаях распространение пятен приостанавливается, в других – поражается вся кожа. Тучные клетки постепенно инфильтрируют и внутренние органы, что приводит к нарушению их жизнедеятельности, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Такие ситуации характерны для мастоцидоза взрослых. Детские формы заболевания, как правило, протекают относительно доброкачественно.

Пузырьки у детей при мастоцидозе становятся отёчными, краснеют при трении их пальцами. Это называется «феномен воспламенения» или симптом Дарье-Унны.

Стрессы Солнце Горячая ванна

  1. Зуд, жжение и прочие симптомы воспалительного процесса усиливаются после горячих ванн и пребывания на солнце.
  2. Иногда вместо пузырьков на коже могут образовываться красные узелковые образования.
  3. В этом случае симптом Дарье-Унны отрицательный, что не отменяет мастоцитоз, а просто указывает на специфику кожных проявлений заболевания у конкретного пациента.

Кожа при мастоцитозе со временем утолщается, становится жёлтой, углубляются все кожные складки. Наблюдаются большие скопления пузырьков в паху. Из-за постоянного высвобождения медиаторов воспаления кожа в местах скопления пузырьков может покрываться язвами и трещинами, что причиняет дополнительное неудобство и боль при движении.

Иногда содержимое пузырьков не прозрачное, а кровянистое.

Солитарная или одиночная мастоцитома — редкая проблема

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.

Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.

Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.

Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка.

При появлении любых стойких высыпаний на теле ребёнка необходимо немедленно обратиться к дерматологу или аллергологу.

Лечение патологии

Только дерматолог поможет правильно выбрать лечение

Предлагаем ознакомиться  Хламидиоз у детей: пути заражения и возможные симптомы, методы лечения и профилактики, вероятные осложнения

Повлиять на размножение тучных клеток пока не представляется возможным.

Теоретически имеет смысл попробовать пересадить донорский костный мозг, однако учитывая высокие риски подобных манипуляций и относительно низкую их эффективность – делать этого никто не будет.

Исключением может быть генерализованная форма мастоцитоза с поражением внутренних органов, однако и в этом случае медики вряд ли возьмут на себя ответственность (слишком мало данных о природе заболевания).

Лечат мастоцитоз симптоматически:

  • Назначают антигистаминные препараты длительного действия (цетиризин, левоцетиризин);
  • В острый период могут быть назначены гормональные препараты (кортикостероиды);
  • При выраженной инфильтрации органов и тканей тучными клетками назначаются цитостатики. На само заболевание эти препараты не влияют, зато замедляют деление тучных клеток (впрочем, как и всех остальных).

Побочным эффектом цитостатиков является стойкое угнетение иммунной системы.

  • Может быть назначена ПУВА-терапия (обработка кожи ультрафиолетом).

Мастоцитоз у детей и взрослых. Клинические рекомендации

Мастоцитоз — это достаточно редкая патология, которая обусловлена скоплением и размножением тучных клеток в различных тканях. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться в раннем детском возрасте.

Одинаково страдают как мальчики, так и девочки. У взрослых наиболее часто наблюдается системный мастоцитоз.

Большинство клинических форм протекает вполне доброкачественно, но можно столкнуться с довольно-таки серьёзными осложнениями, например, ангионевротическим отёком или анафилаксией.

Причины

На сегодняшний день установить точную причину мастоцитоза у детей пока не удаётся.

У взрослых возникновение болезни связывают с мутациями в определённых генах, отвечающих за пролиферацию (размножение) тучных клеток и выработку в них биологически активных веществ, называемых медиаторами.

Клинические симптомы и признаки мастоцитоза являются результатом чрезмерной продукции различных медиаторов. Их высвобождение тучными клетками можно спровоцировать следующими факторами:

  • Иммунные реакции.
  • Лекарства.
  • Физические факторы (холод, тепло, ультрафиолет и др.).
  • Психоэмоциональные стрессы.
  • Продукты питания и т. д.

Характеристика заболевания и фото

Если вы не знаете, что это такое мастоцитоз у детей и взрослых и как его лечить, обратитесь к дерматовенерологу.

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

  • Пигментная крапивница.
  • Буллёзный мастоцитоз.
  • Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

  • Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
  • Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
  • Пигментация сыпи различной интенсивности.
  • Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
  • Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
  • Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
  • Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

Мастоцитоз у детей и взрослых. Клинические рекомендации

По мнению известного доктора Комаровского, зачастую диагностика кожного мастоцитоза у детей не представляет особой сложности для опытного и квалифицированного специалиста.

Предлагаем ознакомиться  Родинка на стопе: причины и возможные осложнения

Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:

  • Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
  • Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
  • Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
  • У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
  • Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.

Многие врачи рекомендуют закрывать поражённый участок кожи специальной повязкой, чтобы защитить мастоцитому от механического воздействия. Переход в злокачественную патологию не характерен.

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается.

Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов.

Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.

Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.

Мастоцитоз у детей и взрослых. Клинические рекомендации

Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:

  • Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
  • Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
  • Нарушение работы печени.
  • Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
  • Возможно развитие патологических переломов.
  • Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
  • Потеря массы тела.
  • Иммунная система ребенка сформирована еще в недостаточной степени, следовательно, время от времени могут наблюдаться сбои в ее работе.
  • Например, при избыточном количестве тучных клеток может развиваться такое заболевание, как мастоцитоз.
  • Данная патология у взрослого человека встречается достаточно редко, у детей же эта проблема диагностируется гораздо чаще.

Причины развития патологии

У детей до 1 года

У детей старшего возраста

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Несоблюдение температурного режима в помещении, где находится ребенок (перегрев, переохлаждение).
  3. Неправильное или несвоевременное введение прикорма, использование продуктов, не подходящих ребенку по возрасту.
  4. Использование неудобной одежды, которая натирает нежную кожу ребенка.
  5. Бактериальные и вирусные инфекции.
  1. Инсоляция (длительное пребывание ребенка под прямыми солнечными лучами).
  2. Стрессы.
  3. Прием сильнодействующих медикаментозных препаратов.
  4. Снижение естественных защитных сил организма, сбои в работе иммунной системы.
  5. Употребление продуктов питания, способствующих появлению аллергической реакции.
  6. Употребление алкогольных напитков и наркотических средств в подростковом возрасте.
  7. Контакт с водой (в редких случаях).

Виды и формы

Существует 2 формы заболевания: кожный и системный мастоцитоз.

Системная форма патологии встречается у детей достаточно редко.

Характеризуется наличием не только кожных проявлений, но и поражением внутренних органов.

Высыпания на коже могут быть различными. Это и различного рода покраснения, и пузырьковые элементы, и узелки желтого цвета, поражающие те участки кожи, которые считаются наиболее чувствительными (складки, область паха).

Кожная форма, в свою очередь, делится на несколько различных подвидов.

Вид

Характеристика

Пигментная крапивница

Поражает, в основном, детей младшего возраста. Нередко, при достижении ребенком возраста полового созревания, заболевание проходит самостоятельно, однако, в некоторых случаях этого не происходит, недуг периодически проявляется на протяжении всей жизни, перерастает в системную форму. Существует 3 стадии развития заболевания: стадия прогресса, стабильности и регресса.

Узловатая

Характерна для детей первых 2 лет жизни, особенно часто возникает у новорожденных. Выделяют 3 разновидности данной формы:

  1. Ксантеломатозную, для которой характерны кожные высыпания в виде желто-коричневых плоских пузырьков или узелков.
  2. Многоузловую, которая проявляется в виде отдельных крупных элементов сыпи округлой формы.
  3. Узловато-сливную, для которой характерно слияние отдельных элементов в обширные участки поражения. Данные участки локализуются, преимущественно, в паховой области и между ягодицами.

Буллезная

Характерна для детей младшего возраста. Заболевание проявляется в виде узелков или пигментных пятен, возникающих на различных участках кожи.

Мастоцитома

Наиболее часто возникает у детей в период новорожденности и до 3 мес., хотя может наблюдаться и в более старшем возрасте. На коже ребенка образуется 1 (иногда несколько) опухолевидный элемент желтоватого цвета. Образование имеет четкие границы, неровную поверхность, может возникать на плечах, конечностях, шее. В редких случаях образование поражает внутренние органы (легкие, селезенка) или костную ткань. Как правило, элемент исчезает самостоятельно.

Диффузная

Возникает у детей вне зависимости от возраста. Проявляется в виде темных коричневых элементов, имеющих достаточно большие размеры. Чаще всего эти элементы образуются в области кожных складок. Ребенок чувствует зуд и жжение на пораженных участках кожи.

Пятнистая

У детей встречается крайне редко. Представляет собой особую гиперпигментацию кожи, когда она покрывается темными пятнами, не возвышающимися над поверхностью здоровых участков.

Предлагаем ознакомиться  Чем лечить себорейные корочки у ребенка

Отдельно выделяют злокачественную форму заболевания, которая представляет собой мутацию тучных клеток.

При этом поражаются жизненно важные внутренние органы, костная ткань, периферическая система кровообращения. Данная форма считается крайне тяжелой, почти всегда приводит к гибели пациента.

Осложнения и последствия

Мастоцитоз у детей причины

Возможность развития осложнений зависит от формы заболевания и от того, насколько своевременно малышу была оказана врачебная помощь. Так, при правильном лечении кожной формы патологии, осложнения практически никогда не возникают.

Системная форма может привести к стойкому нарушению работы жизненно-важных внутренних органов, а также к поражению опорно-двигательного аппарата.

Если же у крохи диагностирована злокачественная форма, о благоприятном исходе не может быть и речи, заболевание чаще всего заканчивается летальным исходом.

Методы лечения

К сожалению, устранить основную причину — патологическое размножение тучных клеток, невозможно, поэтому лечение носит симптоматический характер. В терапевтических целях ребенку назначают:

  • антигистаминные препараты пролонгированного действия (например, Цетиризин);
  • гормональные препараты кортикостероидной группы (назначают при обострениях недуга);
  • при инфильтрации внутренних органов тучными клетками назначают препараты-цитостатики, которые замедляют их деление (впрочем, как и всех остальных клеток).

Советы доктора Комаровского

Е. О. Комаровский считает, что любые кожные высыпания — это повод, чтобы показать ребенка врачу.

Если у малыша диагностирован мастоцитоз, необходимо оградить его от любых негативных воздействий на кожные покровы (воздействие низких или высоких температур, солнечных лучей, воды).

Важно не заниматься самолечением. Некоторые родители начинают кормить ребенка противовоспалительными, иммуномодулирующими препаратами. Делать этого ни в коем случае нельзя. Назначать прием медикаментов должен только врач.

Профилактика

К сожалению, полностью обезопасить ребенка от развития заболевания невозможно, так как не установлены причины данной патологии, однако, снизить риск ее развития вполне возможно.

Мастоцитоз у детей причины

Для этого необходимо защищать ребенка от агрессивного воздействия раздражающих веществ, способных спровоцировать аллергическую реакцию.

Если малышу поставили диагноз мастоцитоз, не нужно впадать в панику. Ведь в большинстве случаев заболевание проходит бесследно при достижении ребенком возраста полового созревания.

Конечно, это вовсе не повод отказываться от визита к врачу. Правильное и своевременное лечение — залог скорейшего выздоровления крохи.

Комментировать
0
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector